Semundja e lodhjes se muskujve

Sëmundja e lodhjes së muskujve mbetet ndër
diagnozat më sfiduese në neurologji, duke marrë parasysh karakterin e
zhvillimit dinamik të saj dhe
ngjashmërinë që ajo ka me sëmundjet e tjera. Për këtë arsye, mjeku duhet
menduar për sëmundjen e lodhjes së muskujve (Myasthenia Gravis, MG) në
rastin
kur pacienti manifeston dobësim-lodhje muskulore, i cili ndryshon gjatë
ditës si dhe kur lodhja shfaqet më shumë në orët e pasdrekes dhe në
mbrëmje.
Tipike për fillimin e sëmundjen është kur ky dobësim i përfshin muskujt
syve dhe ata të përtypjes, muskujt e gëlltitjes si dhe shfaqet të
folurit e
vështirësuar. Me kalimin e kohës te rastet e padignostikuara me kohë dhe
te rastet e patrajtuara, dobësimi përfshin të gjithë muskulaturën e
vullnetshme. Lodhja e muskujve gati kurrë nuk shfaqet me intensitet të
njëjtë. Te forma më e rëndë, dobësimi muskulor përfshin muskulaturën e
frymëmarrjes, duke e rrezikuar jetën e pacientit.
Sëmundja
Lodhja e muskujve është sëmundje autoimune e sinapsës neuromuskulare.
Për këtë flasin gjetja e shpeshtë e hiperplazionit të timusit dhe
plazmociteve
perivaskulare, sëmundjet e tjera autoimmune të përcjella me sindromën
miastenike, shfaqja e shpeshtë e sëmundjes së bashku me hipertireozën,
lupus
eritematodes dhe artritin reumatik, kundërtrupat e gjetur kundër
receptorëve acetilkolinikë si dhe shërimi i suksesshëm me terapi
imunosupresive. Edhe
pse sëmundja është autoimune, çka e nxit fillimin e saj ende nuk dihet
saktësisht. Fajësohen viruset si nxitës të mundshëm të sëmundjes.
Procesi
patologjik ndodh në membranën postsinaptike të synapses neuromuskulare,
numri i receptorëve të acetilkolinës (AChR) është i reduktuar, prandaj
zvogëlohet transmisioni nga nervi në muskul dhe muskuli bëhet paretik.
Në gjakun e të sëmurëve nga MG janë gjetur kundërtrupat kundër AchR.
Simptomat
Simptomat më të shpeshta të sëmundjes së lodhjes së muskujve janë: rënia
e kapakëve të syve, shikimi dyfish i figurave, të folurit ndër hundë
(nasal),
vështirësi në përtypje dhe gëlltitje, dobësim i forcës muskulore në duar
dhe këmbë, lodhje kronike e muskujve, vështirësi në frymëmarrje. Lodhja
mund
të shtohet me aktivitet të vazhdueshëm dhe mund të largohet gjatë kohës
së pushimit.
Ndërkaq, format klinike të shfaqjes së saj janë dy. Forma okulare që
përfshin muskujt e kapakëve të syve (ekstraokularë) dhe forma e
gjeneralizuar,
tek e cila dobësimi muskulor përhapet edhe në muskujt e tjerë të
fytyrës, muskujt përtypjes, muskujt gëlltitjes, muskujt e qafës,
gjymtyrëve, trupit,
muskujt e frymëmarrjes. MG mund të jetë seropozitive kur në gjakun e të
sëmurëve qarkullojnë kundërtrupat kundër AChR dhe seronegative kur nuk
gjenden
këta kundërtrupa. Gati gjysma e pacientëve me MG të formës okulare janë
seronegativë, ndërsa 80% e pacientëve me MG të gjeneralizuar janë
seropozitivë. Femrat sëmuren dy herë më shumë se meshkujt. Sëmundja
shfaqet në variacione prej lindjes deri në moshën 80-vjeçare, por
shumica e të
sëmurëve janë të moshës 20-40 vjeçare.
Trajtimi
Ka barna të cilët e dëmtojnë transmisionin neuromuskular, duke shkaktuar
keqësim të sëmundjes së lodhjes së muskujve. Asnjë nga këto barna nuk
ka
kundërindikacion absolut, por pacienti duhet të përcillet gjatë marrjes
së këtyre barnave. Barnat të cilat nuk preferohen te kjo sëmundje janë:
nga
grupi i antibiotikëve: Gentamicyn, Streptomycin, Neomycin, Amikacin,
Erythromicine, Sulfonamidet, Lincomycine, Beta-bllokatorët (Propranolol,
Oxprenolol, Atenolol, Timolol-oftalmik); bllokuesit e kanaleve të
kalciumit (Nifedipine, Verapamil), Procainamidi, Chlorpromazina,
Haloperidol,
Phenytoina, Lithium, Magnesium sulfate, Chloroquine, Penicillamine,
Moprphine, Codeine, benzodiazepinet. Trajtimi adekuat i sëmundjes me
kombinim të
barnave inkibitorë të kolinesterazës, barna imunosupresive,
plazmaferezë, imunoterapi si dhe trajtimi në njësitë e kujdesit intensiv
në rast se
shfaqen vështirësitë në frymëmarrje, u mundëson shumicës së pacientëve
jetëgjatësi normale. Pas timektomisë te disa pacientë shfaqet remisioni i
plotë. Megjithatë, prognoza mbetet shumë e ndryshueshme, duke u ranguar
nga remisioni i plotë deri në vdekje. Vdekshmëria është më e vogël se
4%.

Shtatzënia dhe sëmundja e lodhjes së muskujve
Femrat e prekura nga sëmundja e lodhjes së muskujve mund të lindin
fëmijë. Përcjellja e rregullt e gjendjes nga ana e neurologut është e
domosdoshme.
Sëmundja, i prek shpesh femrat e reja në dekadën e dytë dhe të tretë të
jetës, moshë e cila përputhet me lindshmërinë. Te 1/3 e rasteve, mund të
kenë
gjendje të qëndrueshme gjatë shtatzënësisë, kurse te 1/3 prej tyre mund
të ketë përkeqësime, po ashtu te 1/3 mund të ketë përmirësime. Rreziku
më i
madh për përkeqësim është në periudhën pas lindjes. Te 1/8 e rasteve
sëmundja mund të përcillet në mënyrë sekondare me rrugë transplacentare
në
receptorët e Ach.

Diagnostikimi i sëmundjes bëhet me testin e Tensilonit

Testi i Tensilonit (Edophonium) përdoret për të diagnostikuar sëmundjen,
por edhe për të diferencuar krizën miastenike nga kriza kolinergjike,
duke
vlerësuar vetinë e shpejtë të veprimit. Te pacienti, mund të shihet
përmirësim i shpejtë dramatik i gjendjes brenda 1 minute. Pacienti duhet
të
monitorohet për shkak se Endophoniumi mund të shkaktojë bradikardi,
bllok në përçueshmëri dhe asystoli.
Te pacienti me krizë kolinergjike dhënia e Endophoniumit mund të
shkaktojë rritje të sekretimit të pështymës dhe të sekretimit
bronkopulmonal si dhe
pengesa gastrike. Nëse shfaqen këto pengesa, ato largohen shpjet, sepse
kohëzgjatja e veprimit të Endophoniumit është e shkurtër (përafërsisht
10
minuta).

Vështirësitë e diagnostikimit
Sëmundja e lodhjes së muskujve mund të ketë simptoma të ngjashme me
sëmundjet tjera si: lodhja e përgjithshme, lodhja e një grupi të
muskujve, të
folurit e vështirësuar, përtypja dhe gëlltitja e vështirësuar. Simptoma
të ngjashme mund të ketë pacienti me infarkt trunor, sidomos infarkt të
trungut trunor, dekompenzim të zemrës, emboli pulmonare, infarkt të
zemrës etj. Mjeku duhet menduar në myasthenia grabis, kur pacienti ka
simptomat e
tilla, pa marrë parasysh moshën e pacientit.
Terapia e trajtimit
Trajtimi i sëmundjes te pacientët seropozitivë qëndron në terapinë
antikolinesterazike (Mestinon tableta), kortikosteroide (Pronison
tableta),
imunosupresive, (Imuran tableta) thymectomy, plazmaferezë si dhe
trajtimi me imunoglobuline i.v. Pacientët me MG seronegativë nuk kanë
reagim të mirë
në terapinë antikolinesterazike dhe në timektomi, mirëpo përgjigjen
shumë mirë në plazmaferezë dhe terapinë imunosupresive.
Shkaqet e përkeqësimit
Redukimi i barnave te pacienti i cili është duke u trajtuar
nga:Sëmundjet (infeksioniet) sistemike
Gjendjet me temperaturë të lartë
Çrregullimet e funksionit të tiroides (hiperfunksioni ose hipofunksioni)
Shtatzënësia dhe cikli menstrual
Stresi emocional dhe lodhja fizike
Barnat që prekin transmisionin neuromuskular

A mund te diagnostikohet kjo semundje me ane te rezonances magnetike